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摘要：目的報(bào)告9例γδ細(xì)胞淋巴瘤／白血病患者的臨床及實(shí)驗(yàn)室特征。方法對(duì)2007至2010年住院診治的患者，常規(guī)詢(xún)問(wèn)病史，進(jìn)行體檢及實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)。對(duì)有異常細(xì)胞的骨髓或脾組織用流式細(xì)胞分析技術(shù)（FCM）行免疫分型，同時(shí)用PCR法檢測(cè)TCRγ／、TCRδ基因克隆性重排，用G顯帶技術(shù)分析染色體，用多重筑巢式PCR技術(shù)篩查急性白血病基因及1～8型人類(lèi)皰疹病毒基因，并行形態(tài)學(xué)及細(xì)胞化學(xué)染色。根據(jù)表達(dá)TCR78鏈來(lái)確定γδBT細(xì)胞，根據(jù)T細(xì)胞抗原表達(dá)異常確定惡性γδT細(xì)胞，根據(jù)γδBT細(xì)胞表達(dá)CD34、CD99、TDT、CD1a及急性白血病基因等確定為前體γδT細(xì)胞。結(jié)果共9例患者經(jīng)FCM分析診斷為γδT細(xì)胞淋巴瘤／白血病，初診時(shí)8例患者骨髓中檢測(cè)出大量惡性細(xì)胞，細(xì)胞形態(tài)同原始細(xì)胞。5例患者診斷為急性T淋巴細(xì)胞白血?。═—ALL）或淋巴母細(xì)胞淋巴瘤（LBL）（γδT型），4例患者診斷為肝脾γδT細(xì)胞淋巴瘤（HSγδTCL）。行TCR基因克隆重排檢測(cè)的6例患者均檢測(cè)出有克隆性TCRγ／和（或）TCRB基因重排。全部患者化療難以完全緩解（CR）或CR后很快復(fù)發(fā)，5例接受異基因造血干細(xì)胞移植（allo—HSCT）的患者4例持續(xù)CR，CR時(shí)間分別為2、2、3、12個(gè)月；1例T—ALL（γδST型）患者在allo—HSCT后1個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)。結(jié)論yST細(xì)胞淋巴瘤／白血病的發(fā)病率可能比既往報(bào)道的高，部分T—ALL／LBL也為γδT細(xì)胞型；FCM是快速可靠的診斷方法，克隆性TCRγ和（或）TCRδ基因重排陽(yáng)性有助于診斷；患者預(yù)后差，allo—HSCT可能是唯一可治愈的方法。